Kauprobleme

Aufgrund der Kauprobleme kann das Einnehmen einer Mahlzeit bei einem Mädchen mit Rett-Syndrom bis zu einer Stunde dauern. Das stellt ein großes Problem für die ganze Familie dar. Ursache für die Kauprobleme der Mädchen sind abnormale Bewegungen der Gesichtsmuskulatur oder der Zunge, die von den Mädchen nicht steuerbar sind. Aufgrund der Wahrnehmungsstörungen der Mädchen kommt es häufig vor, dass sie nicht merken, ob sie etwas im Mund haben, oder sie vergessen es nach einer Weile. In solchen Fällen können Thermo-Stimulantien, z. B. Eis, eingesetzt werden, um die Wahrnehmungsfähigkeit zu verbessern. Auch Probleme beim Abbeißen werden von Eltern beschrieben. Die Mädchen scheinen nicht genau differenzieren zu können, welche Bewegungen zum Kauen und welche zum Beißen nötig sind. Sowohl für das Abbeißen als auch für das Kauen gilt, dass die Nahrung nur eine Konsistenz haben sollte. Bei unterschiedlichen Konsistenzen, wie z. B. Brühe mit Fleischeinlage, wissen die Mädchen oft nicht, ob sie nun kauen oder trinken sollen.

Schluckprobleme

Beim Schlucken ergibt sich bei den Kindern mit Essproblemen häufig das Problem, dass feste Nahrung und Flüssigkeit in die Luftröhre geraten. Die Koordination der verschiedenen Muskelgruppen, die für das Schlucken verantwortlich sind, funktioniert nicht so, wie bei einem normal entwickelten Kind. Ebenso haben Mädchen mit Rett-Syndrom oft Probleme, den beim Schlucken erforderlichen Mundschluss zu koordinieren. Das führt dazu, dass Nahrung und insbesondere Flüssigkeit wieder aus dem Mund heraustritt. Erfahrungen der Eltern haben gezeigt, dass die Mädchen auch beim Schlucken besser mit einer einheitlichen Konsistenz zurechtkommen. Beim Trinken erweist es sich als sinnvoll, die Flüssigkeit ein wenig anzudicken, damit das Kind die Flüssigkeit auch spüren kann. Um dem Kind den Schluckvorgang zu erleichtern, sollte es sich beim Essen und Trinken immer in einer aufrechten Haltung befinden. Haben Eltern nach der Umstellung auf eine leichter zu schluckende Kost immer noch den Verdacht, dass das Kind Nahrung in die Luftröhre bekommt (Hustenreiz nach dem Schlucken), sollten sie ihr Kind auf die Schluckstörungen hin untersuchen lassen. Der Weg der Nahrung kann in einer Videoaufzeichnung während des Schluckens eines fluoreszierenden Kontrastmittel auf dem Röntgenschirm beobachtet werden. Bei gravierenden Schluckstörungen besteht immer das erhöhte Risiko einer Lungenentzündung. Den Eltern wird in diesem Fall zur Umstellung auf eine Ernährung mittels einer Magensonde geraten. Nicht nur der eigentliche Schluckakt, sondern der gesamte Prozess beim Essen oder Trinken kann für die Mädchen zu einem schwerwiegenden Problem werden. Viele Mädchen sind durch ihre Schluck- und Kaustörungen so stark in ihrer Nahrungsaufnahme behindert, dass Eltern oft gegen Symptome wie Dehydration (Austrocknung) und Unterernährung kämpfen müssen. Auch in diesem Fall wird eine Magensonde empfohlen.

Dehydration

Aufgrund der Schluckstörungen der Mädchen ist es schwierig, dafür zu sorgen, dass es genügend Flüssigkeit erhält. Der Trinkvorgang dauert lange und ist für das Kind sehr anstrengend. Es neigt daher häufig dazu, den Trinkvorgang vorzeitig abzubrechen. Eltern können einen Plan aufstellen und die Trinkmenge dokumentieren. Eine Auflistung des Flüssigkeitsbedarfs für Kinder zur Orientierung ist eingefügt. Die Literangaben sind Mindestangaben.

Flüssigkeitsbedarf bei Kindern

Alter

Gewicht

Flüssigkeit

1-3 Jahre

13 kg

1 l

4-6 Jahre

20 kg

1,3 l

7-10 Jahre

28 kg

1,5 l

11-14 Jahre

45 kg

1,75 l

Quelle: Kathy Hunter, Rett-Syndrom-Handbuch

Bei ungenügender Trinkmenge kann die Flüssigkeitszufuhr der Kinder durch Eis, Götterspeise, Joghurt und Quark, Obst und Gemüse ergänzt werden. Die Kinder sollten keiner starken Hitze ausgesetzt werden, um weitere Flüssigkeitsverluste zu vermeiden. Hat das Mädchen einen vermehrten Speichelfluss, was ebenfalls häufig beim Rett-Syndrom auftritt, sollte auch dies als zusätzlicher Flüssigkeitsverlust bedacht werden.
Eine dennoch eintretende Dehydration des Körpers macht sich durch folgende Symptome bemerkbar :

  • Verringerte Urinmenge
  • Trockene Lippen
  • Tiefliegende Augen
  • Dunkle Ringe unter den Augen
  • Trockene Haut
  • Vermehrter Durst
  • Kopfschmerzen, Müdigkeit und Schwindel (beim Rett-Syndrom schwer feststellbar)
  • Gewichtsverlust

Auch die Problematik der Dehydration macht eine Umstellung der Ernährung auf eine Magensonde unabdingbar, wenn sie nicht durch die natürliche Flüssigkeitszufuhr bewältigt werden kann.